Hemoblastozy paraproteinemiczne i ich rodzaje

Zgodnie z ICD-10, paraproteinemicznyhemoblastoza jest przypisana do drugiej klasy nowotworów (C00-D48), część C81-C96. Obejmuje to nowotwory złośliwe krwiotwórczych, limfoidalnych i tkanek z nimi związanych.

Należą do grupy chorób nowotworowychukład krążenia, którego główną cechą jest wydzielanie paraprotein lub ich fragmentów. U różnych pacjentów paraproteiny mogą osiągać znaczące stężenia w surowicy i należeć do różnych klas. Źródłem wzrostu guza są limfocyty B.

Hemoblastozy paraproteinemiczne rozprzestrzeniają się na całym świecie. Wraz z wiekiem pacjenta ich częstotliwość wzrasta.

Klasyfikacja hemoblastoz paraproteinemicznych

Formy hemoblastozy są izolowane zależnie od wyselekcjonowanych immunoglobulin oraz od cech morfologicznych podłoża nowotworowego:

• chłoniaki wydzielające Ig;
• szpiczak mnogi;
• choroby o ciężkim łańcuchu;
• ostra białaczka plazasadowa;
• Makroglobulinemia Waldenstroma;
• samotna plazmocytoma.

Ogólne cechy kliniczne

Jakie są objawy hemoblastozy paraproteinemicznej?

Obraz kliniczny charakteryzuje się obecnościąguz wytwarzający paraproteinę i drugorzędowy niedobór odporności humoralnej, który rozwija się u wszystkich pacjentów, gdy masa guza wzrośnie. Zgodnie z naturą choroby stadium jest przewlekłe (rozwinięte) i ostre (końcowe).

Paraproteinemia określa objawy wspólne dla bieżącego roku:

• Neuropatia obwodowa.
• Zwiększenie lepkości krwi.
• Zaburzenia mikrokrążenia.
• Syndrom krwotoczny.
• Pokonanie nerek.
• Krioglobulinemia 1-2 typy, amyloidoza.

Jest to najczęstsza klasyfikacja hemoblastoz paraproteinemicznych. Rozważmy każdy gatunek bardziej szczegółowo.

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi jest uważany za najbardziejszeroko rozpowszechnione, z niejasnymi przyczynami rozwoju. Obraz morfologiczny jest reprezentowany przez komórki plazmatyczne o pewnym stopniu dojrzałości, często mające cechy atypizmu. Rozłożony etap charakteryzuje się lokalizacją guza w szpiku kostnym, czasami w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie.

Natura rozkładu w szpiku ognisk pozwala nam rozróżnić kilka postaci szpiczaka mnogiego: rozproszony-ogniskowy, rozproszony i wieloogniskowy.

Wokół ognisk nowotworu kości ulegają zniszczeniu,ponieważ szpiczak mnogi stymuluje aktywność osteoklastyczną. W procesie osteolitycznym o różnych formach występują cechy. Na przykład, rozproszony ogniskowy charakteryzuje osteoporozę, która powoduje pojawienie się ognisk osteolizy; dyfundować - obserwacja osteoporozy; wieloogniskowe - możliwe indywidualne ogniska osteolityczne. Rozłożony etap guza zwykle nie wpływa na zniszczenie kości korowej. Rozrzedza się i unosi, tworząc jednocześnie na czaszce, mostku i żebrach wzdęcia. Końcowy etap nowotworu charakteryzuje się tworzeniem się uszkodzeń od końca do końca i kiełkujących w tkankach miękkich znajdujących się w pobliżu.

Rodzaje szpiczaka

Klasa wydzielanych immunoglobulin wpływa na uwalnianie kilku gatunków szpiczaka mnogiego: A, D, G-, E-szpiczaka, Bence-Jones typu I lub c, nie-wydzielniczych.

Szpiczak dzieli się na 3 etapy, w oparciu o analizę stężenia kreatyniny we krwi, hemoglobiny, stężenia paraprotein w moczu i surowicy oraz radiogramy klatki piersiowej.

• Etap 1 - guz ma masę poniżej 600 g / m².
• 2. etap - 600 do 1 200 g / m².
• Etap 3 - ponad 1200 g / m².

Brak lub obecność niewydolności nerek wpływa na przypisanie stadium symbolu A lub B. Jakie są objawy tej postaci hemoblastozy paraproteinemicznej?

Guz ma zróżnicowany obraz kliniczny. Pojawienie się pierwszych objawów zwykle występuje w trzecim etapie (osłabienie, zmęczenie, ból). Konsekwencją procesu osteodestrukcji jest rozwój zespołu bólowego. Najczęstszy ból w pokonaniu sacrum i kręgosłupa. Żebra, części kości ramiennej i kości udowej dotknięte guzem są często dotknięte. Pozalistkowa lokalizacja ognisk charakteryzuje się tym, że ucisk rdzenia kręgowego następuje po zespole bólu wyrażonego.

Rozpoznanie ustala się na podstawie danych,uzyskany po nakłuciu i wykryciu monoklonalnych immunoglobulin w moczu i / lub surowicy krwi. Badanie rentgenowskie szkieletu ma dodatkowe znaczenie. Jeśli pacjent ma postać wieloogniskową, nakłucie mostka nie może ujawnić guza.

Po rozpoznaniu paraproteinemiistwierdzono hemoblastozę (zdjęcie guza można znaleźć w artykule), przed badaniem przeprowadza się badanie rentgenowskie szkieletu, sprawdza się funkcję wątroby i nerek. Urografia wydalnicza i inne agresywne metody badań nerek są niedozwolone, ponieważ mogą wywołać rozwój ich nieodwracalnej ostrej niewydolności.

Metody terapii szpiczaka

Z reguły rozpoczynają leczenie szpitalem hematologicznym, a następnie można już prowadzić go w warunkach ambulatoryjnych.

W przypadkach, w których występują indywidualne ogniska osteolizyTo niebezpieczeństwo złamania patologiczne, głównie wspieranie części szkieletu, jeśli istnieją duże guzy nowotworowe dowolnym miejscu rdzenia, pierwsze objawy kompresji, pooperacyjny po odbarczającego laminektomię, zalecana radioterapii.

Odludna plazmocytoma

Jakie są inne hemoblastozy paraproteinemiczne?

Pojedyncza plazmocytoma jest miejscowym guzem. Obraz kliniczny zależy od wielkości i lokalizacji. Najczęściej izolowane plazmocytomy są we wczesnym stadium szpiczakiem mnogim. Koścista izolowana plazmocytoma jest podatna na uogólnienie, które zostaje wykryte jako szpiczak mnogi w ciągu 1-25 lat po przeprowadzeniu radykalnej terapii.

Zewnętrzna izolowana plazmocytoma może być zlokalizowana w każdym narządzie, ale głównie w górnych drogach oddechowych i nosogardzieli. 40-50% pacjentów cierpi na przerzuty do kości.

Rozpoznanie opiera się na danych morfologicznychbadania biopsji lub materiału nakłucia. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest wykluczenie szpiczaka mnogiego. Do leczenia stosuje się radykalne zabiegi chirurgiczne i / lub radioterapię, przy pomocy których wyleczonych zostaje całkowicie 50% pacjentów. Pacjenci z izolowaną plazmocytom są monitorowani na całe życie, ponieważ są w stanie uogólnić proces.

To nie wszystkie typy hemoblastozy paraproteinemicznej.

Makroglobulinemia Waldenstroma

Makroglobulinemia Waldenstroma jest przewlekław większości przypadków białaczka limfatyczna podleukemiczna lub aukemiczna. Lokalizacja nowotworu wydzielającego Ig działa w szpiku kostnym. Charakteryzuje jej skład limfocytów komórek z domieszką osocza. Oprócz monoklonalnych IgM, komórki guza u około 60% pacjentów wydzielają białko Bens-Jonesa. Makroglobulinemia Waldenstroma występuje znacznie rzadziej niż szpiczak mnogi.

Najczęstsze objawy kliniczne tokrwawienie i zespół o wysokiej lepkości. Można również obserwować neuropatię obwodową, wtórne niedobory odporności, amyloidozę, uszkodzenie nerek. Rzadko rozwijająca się niewydolność nerek. Dla wydłużonego etapu, wzrostu wątroby, śledziony i / lub węzłów chłonnych, charakterystyczna jest utrata masy ciała u 50% pacjentów. Późna niedokrwistość, leukocyty mogą być prawidłowe, formuła leukocytów pozostaje niezmieniona, limfocytoza z łagodną leukocytozą jest dość powszechna i możliwa jest neutropenia. Częstym zjawiskiem jest gwałtownie zwiększona stopa ESR.

Rozpoznanie opiera się na immunochemiioznaczanie lgM monoklonalnych we krwi, dane dotyczące trepanobiopsji lub punkcji nakrywkowej, elektroforezy moczu i białek surowicy. Terapię przeprowadza się w szpitalu hematologicznym. Co jeszcze dzieje się z hemoblastozą paraproteinemiczną?

Choroby ciężkich łańcuchów

Choroby łańcuchów ciężkich według stanu klinicznego icechy morfologiczne są bardzo zróżnicowane. Ich osobliwością jest obecność w moczu i / lub surowicy nienormalnego białka. Są choroby a-, g-, m ciężkich łańcuchów.

Najczęstszą jest choroba, która wpływagłównie dzieci i młodzież do 30 roku życia. Choroba występuje często na Bliskim i Środkowym Wschodzie, w krajach basenu Morza Śródziemnego. Ma dwie formy perkolacji: płucną i brzuszną (infestacja płucna jest niezwykle rzadka). Obraz kliniczny określa zespół złego wchłaniania, brak miesiączki, przewlekłe biegunki, łysienie steatorrhea, hipokaliemia, hipokalcemia, wyczerpanie, obrzęk. Mogą występować bóle brzucha i gorączka.

Opis choroby łańcuchów ciężkich g (chorobaFranklin) występuje tylko w kilkudziesięciu pacjentów. Dane morfologiczne i obraz kliniczny jest zróżnicowany, nie jest specyficzny. Najczęściej zauważyć białkomocz względem neutropenia, trombocytopenia, anemia, postępującą, nieregularne gorączka, uszkodzenia z obrzękiem Waldeyera języka, podniebienia miękkiego pierścienia i rumień, powiększenie wątroby, węzłów chłonnych i śledziony. Choroba występuje zwykle bystroprogressiruyusche i twarde. Za kilka miesięcy zaczyna się śmierć.

Choroba ciężkich łańcuchów m jest najrzadszaformularz. Z reguły osoby starsze są narażone na tę chorobę. Występuje choroba w postaci białaczki limfatycznej podleku i amiukemii, zwykle węzły chłonne nie są powiększone, ale śledziona i / lub wątroba są powiększone. Niektórzy pacjenci zgłaszają amyloidozę i osteodestrukcję. W szpiku kostnym niemal każdego pacjenta wykryto infiltrację limfocytów. Wiele limfocytów jest wakuolizowanych, może również występować domieszka plazmo- i limfoblastów, komórek plazmatycznych.

Aby niezwykle zdiagnozować obraz klinicznytrudne. Jego ustanowienie odbywa się za pomocą metod immunochemicznych, które wykrywają w moczu i / lub surowicy krwi ciężkie łańcuchy immunoglobuliny a, g lub m. Leczenie hemoblastoz paraproteinemicznych tego typu odbywa się w szpitalu hematologicznym.

chłoniak wydzielający Ig

Chłoniak wydzielający Ig jest nowotworem, który magłównie w lokalizacji pozagałtyckiej, często są one silnie zróżnicowane (limfoplazmityczne, limfocytowe), rzadkoskurczowe, czyli mięsaki. Różnica w stosunku do innych chłoniaków polega na wydzielaniu immunoglobulin monoklonalnych, często klasy M, nieco rzadziej w klasie G i skrajnie rzadkim A, w tym w białku Bence-Jonesa. Zdiagnozowano i leczono według tych samych zasad jak chłoniaki, które nie wydzielają immunoglobulin. Jeśli występują objawy spowodowane przez paraproteinemię, wówczas metody zapobiegania i leczenia są takie same jak w przypadku makroglobulinemii Waldenstroma i szpiczaków mnogich.

Następnie zrozumiemy przyczyny hemoblastoz paraproteinemicznych.

Przyczyny

Główne przyczyny rozwoju patologii:

• Promieniowanie jonizujące.
• Chemiczne mutageny.
• Wirusy.
• Czynnik dziedziczny.

Diagnoza z hemoblastozami paraproteinemicznymi

Patologię rozpoznaje się za pomocą:

• Laboratoryjne badania krwi. Hemoglobina, komórki blastyczne we krwi zostaną obniżone, poziom leukocytów, ESR, płytek krwi wzrośnie.
• Badania laboratoryjne moczu.
• Biochemia masy krwi dla elektrolitów, kwasu moczowego, kreatyniny i cholesterolu.
• Badanie laboratoryjne kału.
• Zdjęcia rentgenowskie z naciskiem na węzły chłonne, które będą zwiększone.
• Ultradźwięki narządów wewnętrznych.
• EKG.
• Diagnostyka wirusologiczna.
• Trepanobiopsja oskrzelowa lub nakłucie lędźwiowe.
• Przebicie węzłów chłonnych.
• Badanie składu komórkowego szpiku kostnego.
• Diagnostyka cytologiczna.
• Koagulogramy.

Leczenie

Leczenie obejmuje chemioterapię, radioterapięnarażenie i krwawienie pozaustrojowe. Chemioterapia jest głównym rodzajem leczenia hemoblastoz. Konkretny lek jest wybrany w zależności od procesu nowotworowego. Stosuje się cytostatyki ostatniej generacji typu "Sarcolysin" lub "Cyclophosphan". Użyteczne są również "Winkrystyna", "Prednizolon", "Asparaginaza" i "Rubomycyna". Transplantacja substancji rdzeniastej, która jest przeprowadzana w przypadku remisji, jest w stanie trwale pozbyć się choroby.

Zapobieganie

Jest to konieczne podczas remisji paraproteinemicznejZapobieganie białaczka zaostrzeń, przede wszystkim, z wyjątkiem środków, powodując ich. Zapobieganie Rh Szczepień - ostrożność podczas transfuzji krwi, gdy omyłkowo wstrzyknięto Rh dodatni krew. zapobieganie zaostrzeń przeprowadzono również stosując długie, ale słabe działanie cytostatyczne.

Przeanalizowaliśmy główne hemoblastozy paraproteinemiczne.